síndrome de van BOGAERT-DIVRY

un síndrome familiar caracterizado por angiomatosis de la piel y de las meninges cerebrales con una desmielinización progresiva de la sustancia blanca, hemianopsia y cutis marmorata debidas a las telangiectasias. Clínicamente, se caracteriza por el desarrollo de retraso mental y demencia progresiva, desórdenes piramidales y extrapiramidales, migrañas y trastornos de la visión. Se presenta desde la infancia con un curso progresivo. En la autopsia, se observa una angiomatosis difusa en las meninges. Se trata de un desorden de caracter autosómico recesivo